Questões e duvidas frequentes...

O que é a Doença de Behçet?

A Doença de Behçet é uma vasculite sistémica (inflamação dos vasos sanguíneos de pequeno e grande calibre) de causa desconhecida. Caracteriza-se por úlceras orais e/ou genitais recorrentes, inflamação dos olhos (uveite) e lesões cutâneas. Também pode afectar as articulações, todo o tipo de vasos, pulmões, Sistema Nervoso Central e tracto digestivo.

Quem é afectado pela Doença de Behçet – esta só ocorre em certas áreas geográficas?

A doença ocorre com mais frequência no médio oriente, é mais comum em populações residentes ao longo da histórica Rota da Seda, que se estende da Ásia Oriental à bacia do Mediterrâneo, dai o porquê de muitos a chamarem de Doença da Rota da Seda, mas também ocorre nos Estados Unidos da América, América do sul e no Norte da Europa.
A prevalência da doença varia nos diferentes países, estudos epidemiológicos mostraram os seguintes dados: 11.9 por cada 100.000 no Japão (2003)
2.26 por cada 100.000 na Alemanha
1.4 por cada 10.000 na China
1.67 por cada 10.000 no Irão
8-37 por cada 10.000 na Turquia
2.0 por cada 10.000 na Arábia Saudita
1.7 por cada 10.000 no Iraque
0.76 por cada 10.000 no Egipto
0.25 por cada 10.000 na Europa
As diferenças regionais são um facto bem conhecido na Doença de Behçet, por exemplo a frequência de lesões gastrointestinais é elevada nos casos reportados no Japão mas são raras nas populações da Europa e do Mediterrâneo. Similarmente, as lesões pulmonares são raras no Japão mas mais frequentes na Europa. A incidência por sexo da doença varia de pais para pais, os homens são mais afectados que as mulheres na Turquia e países árabes, e a proporção é usualmente de 2-3 homens:1 mulher, enquanto que no Japão e em alguns países europeus são as mulheres as mais afectadas. Existem casos reportados na mesma família, mas são raros. A Doença de Behçet pode afectar homens e mulheres de todas as idades, mas desenvolve-se mais frequentemente entre os 20 e os 29 anos.

O que causa a Doença de Behçet?

Os cientistas não sabem a causa exacta da Doença de Behçet, mas está a ser feito um trabalho exaustivo. A maioria dos sintomas são causados por inflamações dos vasos sanguíneos. A inflamação é uma reacção típica do organismo quando existe uma lesão ou doença e é caracterizada por quatro processos: inchaço, rubor (vermelhidão), calor e dor. Os médicos pensam que a reacção autoimune pode causar a inflamação dos vasos sanguíneos, mas não sabem o que desencadeia a reacção. Normalmente o sistema imunitário protege o organismo de doenças e infecções atacando germes e vírus, mas quando uma reacção autoimune se desenvolve o sistema imunitário ataca e danifica os seus próprios tecidos. Os médicos acreditam na existência de dois factores importantes para desenvolver Doença de Behçet. Em primeiro lugar, acredita-se que algumas anormalidades do sistema imunitário tornam algumas pessoas susceptíveis à doença, os cientistas crêem que esta susceptibilidade pode ser herdada; ou seja, que pode ser devida a um ou mais genes específicos (mas isto não significa que seja transmitida como uma doença hereditária). Em segundo, alguma coisa no ambiente, possivelmente uma bactéria ou vírus, pode desencadear ou activar a doença em pessoas susceptíveis. A Doença de Behçet não é infecciosa nem cancerosa nem está relacionada com o HIV. Não é transmissível de pessoa para pessoa.

Quais são os sintomas da Doença de Behçet?

A Doença de Behçet afecta as pessoas de forma diferente. Alguns pacientes têm apenas sintomas menores, tais como dores ou úlceras orais e/ou genitais. Outros têm manifestações mais severas. Os sintomas podem durar por muito tempo ou podem ir e vir em poucas semanas, as fases ou episódios em que os sintomas se manifestam activos designam-se por crises. Os sintomas podem variar de crise para crise. Os sintomas mais comuns na Doença de Behçet são:

Ulceras orais:

Quase todos os doentes com Behçet sofrem de úlceras orais (estas são idênticas às úlceras aftosas que ocorrem em muitas pessoas que não são afectadas pela doença). AS úlceras são normalmente dolorosas tornando a alimentação difícil; estas podem reaparecer ocasionalmente ou frequentemente. Estas lesões podem afectar a língua ou qualquer mucosa da boca e garganta. São frequentemente o primeiro sintoma que se nota e podem ocorrer muito tempo ande de qualquer outro sintoma se manifestar. As úlceras têm normalmente um bordo vermelho e podem aparecer várias ao mesmo tempo. Chamam-se menores (minor) se forem superficiais e sararem em menos de uma semana, e maiores (major) se forem profundas e demorarem mais tempo a sarar deixando, por vezes, cicatriz. A úlceras múltiplas a de pequenas dimensões chamamos herpetiformes.

Úlceras Genitais:

As úlceras genitais afectam mais de metade das pessoas com Doença de Behçet, nos homens estas são mais comuns no escroto e nas mulheres, na vulva. Em ambos os sexos podem aparecer lesões em redor do ânus e na mucosa circundante. As feridas parecem semelhantes às úlceras orais e podem ser extremamente dolorosas. Podem causar cicatriz.

Lesões da pele:

Estas são um sintoma comum da doença. As lesões cutâneas são frequentemente vermelhas ou semelhantes a altos cheios de pus ou como hematomas. Estas lesões são vermelhas e altas, e aparecem tipicamente nas pernas. Em algumas pessoas, estas lesões ou machucados podem aparecer quando a pele é arranhada ou picada. Quando os médicos suspeitam que uma pessoa possa ter Behçet podem realizar um teste chamado teste de Pathergy, no qual a pele é perfurada com uma agulha estéril; um ou dois dias depois do teste, as pessoas com Doença de Behçet podem desenvolver um hematoma/alto vermelho onde a pele foi perfurada. Mas parece que só metade dos pacientes do Oriente tem essa reacção. Ela ocorre com muito pouca frequência no Reino Unido e nos Estados Unidos da América, mas se esta reacção ocorrer é provável a presença de Behçet.

Inflamação Ocular (Uveite):

O envolvimento ocular consiste na inflamação da parte média ou posterior do olho (uvea) incluindo a íris, e ocorre em mais de metade dos pacientes com Doença de Behçet. A inflamação ocular pode provocar o enevoar/desfocar da visão, flutuadores/moscas volantes (pontos que parecem flutuar através do campo de visão), raramente, pode causar dor e vermelhidão. Porque pode ocorrer perda de visão se a inflamação persistir, estes sintomas devem ser reportados imediatamente aos seus médicos, por forma a iniciar o tratamento o mais rápido possível.

Somando a estes sintomas a Doença de Behçet pode também causar articulações dolorosas, coágulos sanguíneos, e inflamação no Sistema Nervoso Central e órgãos digestivos.

Tratamento do Síndrome de Behçet

Tradução livre do artigo:

Treatment of Behçet's Syndrome

By Sebahattin YURDAKUL &Vedat HAMURYUDAN (Turkey)

In: BD NEWS vol.1 n.º1 May 2000

Editor:Hasan Yazici, MD

Co-editor:Yalçin Tüzün, MD

Tratamento do Síndrome de Behçet

O tratamento corrente do Síndrome de Behçet ainda continua a ser sintomático e empírico mas a maioria concorda que o resultado nos nossos pacientes é melhor hoje do que era há 20-30 anos atrás. Contudo os agentes disponíveis utilizados no tratamento do Behçet (com excepção do alfa-interferon) permaneceram praticamente imutáveis durante as ultimas duas décadas. Utilizamo-los com maior perícia hoje em dia, sendo muita dessa perícia proveniente de informação obtida em testes clínicos.

Ainda existe uma diferença considerável, mesmo entre os peritos, na sua abordagem ao tratamento. Uma sondagem, conduzida no recente congresso internacional em Reggio Emilia, demonstrou a falta de consenso nos controversos assuntos do tratamento [1]. Outro exemplo desta marcada divergência está reflectido numa revisão recente acerca do Síndrome de Behçet [2]. Nesta revisão, a colchicina é recomendada como prevenção tanto de uveites anteriores como de uveites posteriores com um grande grau de eficiência ao passo que os autores desta carta dificilmente prescreveriam colchicina aos seus pacientes para o tratamento de uveites. Acreditamos que estas diferenças vão continuar até que saibamos mais acerca da patogenia, até que estejam disponíveis resultados de testes a drogas, conduzidos de forma mais correcta, e até que sejam definidos instrumentos fiáveis para avaliar a actividade da doença e os danos que provoca.

O tratamento do Síndrome de Behçet é adaptado à localização e à severidade das manifestações da doença.

Úlceras orogenitais ligeiras são tratadas recorrendo à aplicação local de corticóides e anestésicos. Por outro lado, sabemos que pacientes do sexo masculino e pacientes com um começo da doença em jovem (antes dos 25 anos de idade) geralmente têm um percurso mais severo da doença requerendo um tratamento mais agressivo.

Vale a pena sublinhar que dos muitos agentes usados correntemente para o tratamento das várias manifestações do Síndrome de Behçet só algumas (nomeadamente a azatioprina, ciclosporina, talidomida, colchicina e a-Interferon) mostraram ser benéficos em testes clínicos controlados.

Destas drogas a talidomida tem um rápido e poderoso efeito em úlceras orais e genitais e em lesões foliculares do síndrome de Behçet. Mais, é a única droga que pode induzir o completo alivio das úlceras orais e genitais [3]. Contudo, não parece ser uma droga que modifique a doença, acontecendo recaídas após a paragem do tratamento. Devido aos seus severos efeitos secundários como a teratogeneidade e polineuropatia, esta droga não deve ser usada rotineiramente em clínica. Até que estejam disponíveis drogas análogas a esta e seguras, a talidomida deve ser reservada para casos severos resistentes a outras alternativas.

O alfa-interferon, sozinho ou combinado com baixas dosagens de corticóides, podem ser uma alternativa poderosa em casos severos com envolvimento ocular [4]. Vários estudos também registraram a sua eficácia no tratamento de manifestações mucosocutâneas e articulares no Síndrome de Behçet. O efeito do interferon começa relativamente cedo mas recai, normalmente, após a suspensão do tratamento.

Vale a pena mencionar que por muitos anos tem sido reclamada uma etiologia infecciosa para o Behçet e que vários tipos de estreptococos têm estado à frente das suspeitas. Uma experimentação com penicilina em Ankara indicou já resultados promissores especialmente em doenças mucosocutâneas e artrite [5] mas há necessidade de mais trabalho.

Um aspecto a ter também em conta no tratamento do Behçet é a terapia de combinação. Apesar de muitos centros utilizarem várias drogas em combinação (como a colchicina com um imunossupressor ou a azatioporina combinada com ciclosporina), existe muito pouca informação formal acerca destes tratamentos. Este género de experiência formal é também necessário para uma melhor gestão dos pacientes.

Em suma, nos últimos anos viram-se progressos substanciais no tratamento das manifestações oculares e mucosocutâneas do Síndrome de Behçet. Infelizmente ainda estamos longe de satisfazer as necessidades no tratamento de manifestações do Behçet que ameaçam a vida como o envolvimento do Sistema Nervoso Central ou do Sistema Vascular.

Estudos multi-centrados e melhores métodos de avaliação dos pacientes vão ajudar à melhoria nos tratamentos desta misteriosa doença. Esperamos que a nossa recentemente formada Sociedade Internacional de Behçet (International Behçet Society) seja um contributo na organização de tais estudos.

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[1] Yazici H et al. Clin Exp Rheumatol. 1999, 17: 145-147.

[2] Sakane T et al. N Engl J Med. 1999, 341: 1284-1291.

[3] Hamuryudan V et al. Ann Intern Med. 1998, 128: 443-450.

[4] Demiroglu H et al. Lancet 2000; 355: 605-609.

[5] Calguneri M et al. Arthritis Rheum 1996, 39: 2062-2065.

Doença ou Síndrome de Behçet?

Como é do conhecimento comum o Behçet pode ser designado de várias formas (Doença de Behçet, Síndrome de Behçet, Doença da Rota da Seda) o que pode confundir, muitas vezes induzindo em erro, e mesmo fazer pensar em patologias diferentes.

O Behçet como condição rara que é, e pelas suas diferentes manifestações sintomáticas, suscita interesses e é estudado por diferentes especialidades em todo o mundo, levando a uma necessidade de entendimento e à existência de uma nomenclatura comum para que exista uma sistematização do conhecimento inteligível por todos.

Por isso é necessário definir internacionalmente, na comunidade científica (médicos, especialistas, investigadores) e mesmo na informação disponibilizada aos pacientes, uma nomenclatura única.

O autor, Sungnack LEE, baseado nas descobertas dos diferentes estudos, sugere que se deva utilizar só uma terminologia de diagnóstico:”Doença de Behçet”.

por: Carla C.

Tradução livre do artigo:

Behçet's Disease or Behçet's Syndrome:
-Considerations for the Unified Diagnosis Related Terminology-

By Sungnack LEE (Korea)

In: BD NEWS vol.1 n.º1 May 2000

Editor:Hasan Yazici, MD

Co-editor:Yalçin Tüzün, MD

Doença ou Síndrome de Behçet?

As manifestações clínicas do que é conhecido hoje como Doença de Behçet foram descritas há tanto tempo como a era de Hipócrates. Contudo, em 1937, o dermatologista turco Hulusi Behçet foi o primeiro a dar uma descrição compreensível do conjunto de sintomas recorrentes de úlceras orais aftosas, úlceras genitais, e uveites como uma entidade de doença, doença esta que hoje carrega o seu nome.

Durante as ultimas seis décadas, foram publicados mais de 4500 referências relacionadas com a Doença de Behçet (1998) [1]. Isso reflecte o resultado das fortes actividades de pesquisa e o interesse mundial nesta doença única. Contudo, os especialistas em Behçet ainda não encontraram um consenso para uma terminologia unificada. Em outras palavras, têm usado diferentes termos médicos para descrever esta condição tal como Doença de Behçet, Síndrome de Behçet, etc.

De facto, a diferença ocorre maioritariamente devido a um só ponto: se devemos usar o termo “Síndrome” ou “Doença”.

Para alcançar uma terminologia comum, um grupo de autores reviu uma lista de artigos publicados nos últimos 60 anos que utilizaram o termo síndrome ou Doença para caracterizar a condição do Behçet.

De acordo com estudos, entre 2228 publicações relacionadas com o Behçet nos últimos 60 anos, 1591 usaram o termo “Doença” no título (71,40%) enquanto que 637 usaram o termo “Síndrome” (28,59%).

Além disso, isso era um fenómeno relacionado com o tempo. De entre 112 publicações datadas de 1941 a 1969 o termo “Doença” foi utilizado em cerca de 47% dos casos. Contudo esta percentagem cresceu até aos 82% entre 986 artigos publicados entre 1990 e 1998.

Recentemente foram feitos questionários aos membros do grupo internacional de estudo para a Doença de Behçet, dos quais responderam 23.

Resultados:

1. Devemos ter uma terminologia comum no que respeita ao Behçet?

Sim: 21 (91,30%)

Não: 2 (8,69%)

2. Que terminologia é aplicada mais comummente no seu país?

Síndrome de Behçet: 3 (13,04%)

Doença de Behçet: 15 (65,21%)

Ambos os termos: 4 (17,39%)

3. Que terminologia prefere pessoalmente?

Síndrome de Behçet: 8 (34,78%)

Doença de Behçet: 14 (60,86%)

Ambos os termos: 1 (4,34%)

Os respondentes apresentaram também alguns comentários notáveis:

- Ninguém poderia morrer de um síndrome. Visto que um indivíduo com Behçet pode morrer ou ficar cego, o Behçet deve ser uma doença (J.D.O’Duffy).

- A entidade deve ser separada como Doença de Behçet para as pessoas que se incluam na Rota da Seda e Síndrome de Behçet para outros (George E. Ehriche).

- Um dos respondentes mencionou que já se tinha acordado anteriormente num encontro internacional em usar o termo e “Doença de Behçet” (T. Lehner).

- Também diferenciar as várias manifestações da doença, por ex., Ocular-Behçet’s Disease, Neuro-Behçet’s Disease, etc. (D. Ben Ezra).

- Como tem sido observado em pacientes ocidentais e no interior da Rota da Seda, a Doença de Behçet pode incluir vários subtipos. Um dos respondentes acreditava que isso era também verdade para outras doenças como a Artrite Reumatóide, e Lúpus. Neste ultimo, pacientes individuais apresentavam diferentes fenotipos (manifestações) mesmo dentro do mesmo país. Note-se que, nunca lhes chamamos síndrome. Somando-se a isto, o mesmo Péptido-HSP pode causar a Doença de Behçet independentemente se pertence à Rota da Seda ou não. Portanto, apoia o termo “Doença de Behçet” e não “Síndrome de Behçet” (T. Sakane).

Em conclusão o grupo de estudo sugere que é tempo de chegar a um consenso para uma terminologia unificada.

Sugere também que baseado nas descobertas dos diferentes estudos todos nós, como especialistas de Behçet, devemos utilizar só uma terminologia de diagnóstico:”Doença de Behçet”.

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[1] Bang D, et al. Reference Index Related to Behçet's Disease. 2nd edition. Seul, Design Mecca, 1998.