Tratamento do Síndrome de Behçet

Tradução livre do artigo:

Treatment of Behçet's Syndrome

By Sebahattin YURDAKUL &Vedat HAMURYUDAN (Turkey)

In: BD NEWS vol.1 n.º1 May 2000

Editor:Hasan Yazici, MD

Co-editor:Yalçin Tüzün, MD

Tratamento do Síndrome de Behçet

O tratamento corrente do Síndrome de Behçet ainda continua a ser sintomático e empírico mas a maioria concorda que o resultado nos nossos pacientes é melhor hoje do que era há 20-30 anos atrás. Contudo os agentes disponíveis utilizados no tratamento do Behçet (com excepção do alfa-interferon) permaneceram praticamente imutáveis durante as ultimas duas décadas. Utilizamo-los com maior perícia hoje em dia, sendo muita dessa perícia proveniente de informação obtida em testes clínicos.

Ainda existe uma diferença considerável, mesmo entre os peritos, na sua abordagem ao tratamento. Uma sondagem, conduzida no recente congresso internacional em Reggio Emilia, demonstrou a falta de consenso nos controversos assuntos do tratamento [1]. Outro exemplo desta marcada divergência está reflectido numa revisão recente acerca do Síndrome de Behçet [2]. Nesta revisão, a colchicina é recomendada como prevenção tanto de uveites anteriores como de uveites posteriores com um grande grau de eficiência ao passo que os autores desta carta dificilmente prescreveriam colchicina aos seus pacientes para o tratamento de uveites. Acreditamos que estas diferenças vão continuar até que saibamos mais acerca da patogenia, até que estejam disponíveis resultados de testes a drogas, conduzidos de forma mais correcta, e até que sejam definidos instrumentos fiáveis para avaliar a actividade da doença e os danos que provoca.

O tratamento do Síndrome de Behçet é adaptado à localização e à severidade das manifestações da doença.

Úlceras orogenitais ligeiras são tratadas recorrendo à aplicação local de corticóides e anestésicos. Por outro lado, sabemos que pacientes do sexo masculino e pacientes com um começo da doença em jovem (antes dos 25 anos de idade) geralmente têm um percurso mais severo da doença requerendo um tratamento mais agressivo.

Vale a pena sublinhar que dos muitos agentes usados correntemente para o tratamento das várias manifestações do Síndrome de Behçet só algumas (nomeadamente a azatioprina, ciclosporina, talidomida, colchicina e a-Interferon) mostraram ser benéficos em testes clínicos controlados.

Destas drogas a talidomida tem um rápido e poderoso efeito em úlceras orais e genitais e em lesões foliculares do síndrome de Behçet. Mais, é a única droga que pode induzir o completo alivio das úlceras orais e genitais [3]. Contudo, não parece ser uma droga que modifique a doença, acontecendo recaídas após a paragem do tratamento. Devido aos seus severos efeitos secundários como a teratogeneidade e polineuropatia, esta droga não deve ser usada rotineiramente em clínica. Até que estejam disponíveis drogas análogas a esta e seguras, a talidomida deve ser reservada para casos severos resistentes a outras alternativas.

O alfa-interferon, sozinho ou combinado com baixas dosagens de corticóides, podem ser uma alternativa poderosa em casos severos com envolvimento ocular [4]. Vários estudos também registraram a sua eficácia no tratamento de manifestações mucosocutâneas e articulares no Síndrome de Behçet. O efeito do interferon começa relativamente cedo mas recai, normalmente, após a suspensão do tratamento.

Vale a pena mencionar que por muitos anos tem sido reclamada uma etiologia infecciosa para o Behçet e que vários tipos de estreptococos têm estado à frente das suspeitas. Uma experimentação com penicilina em Ankara indicou já resultados promissores especialmente em doenças mucosocutâneas e artrite [5] mas há necessidade de mais trabalho.

Um aspecto a ter também em conta no tratamento do Behçet é a terapia de combinação. Apesar de muitos centros utilizarem várias drogas em combinação (como a colchicina com um imunossupressor ou a azatioporina combinada com ciclosporina), existe muito pouca informação formal acerca destes tratamentos. Este género de experiência formal é também necessário para uma melhor gestão dos pacientes.

Em suma, nos últimos anos viram-se progressos substanciais no tratamento das manifestações oculares e mucosocutâneas do Síndrome de Behçet. Infelizmente ainda estamos longe de satisfazer as necessidades no tratamento de manifestações do Behçet que ameaçam a vida como o envolvimento do Sistema Nervoso Central ou do Sistema Vascular.

Estudos multi-centrados e melhores métodos de avaliação dos pacientes vão ajudar à melhoria nos tratamentos desta misteriosa doença. Esperamos que a nossa recentemente formada Sociedade Internacional de Behçet (International Behçet Society) seja um contributo na organização de tais estudos.

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[1] Yazici H et al. Clin Exp Rheumatol. 1999, 17: 145-147.

[2] Sakane T et al. N Engl J Med. 1999, 341: 1284-1291.

[3] Hamuryudan V et al. Ann Intern Med. 1998, 128: 443-450.

[4] Demiroglu H et al. Lancet 2000; 355: 605-609.

[5] Calguneri M et al. Arthritis Rheum 1996, 39: 2062-2065.