terça-feira, janeiro 10, 2006

Doença ou Síndrome de Behçet?

Como é do conhecimento comum o Behçet pode ser designado de várias formas (Doença de Behçet, Síndrome de Behçet, Doença da Rota da Seda) o que pode confundir, muitas vezes induzindo em erro, e mesmo fazer pensar em patologias diferentes.

O Behçet como condição rara que é, e pelas suas diferen
tes manifestações sintomáticas, suscita interesses e é estudado por diferentes especialidades em todo o mundo, levando a uma necessidade de entendimento e à existência de uma nomenclatura comum para que exista uma sistematização do conhecimento inteligível por todos.

Por isso é necessário definir internacionalmente, na comunidade científica (médicos, especialistas, investigadores) e mesmo na informação disponibilizada aos pacientes, uma nomenclatura única.



O autor, Sungnack LEE, baseado nas descobertas dos diferentes estudos, sugere que se deva utilizar só uma terminologia de diagnóstico:”Doença de Behçet”.

por: Carla C.

Tradução livre do artigo:

Behçet's Disease or Behçet's Syndrome:
-Considerations for the Unified Diagnosis Related Terminology-

By Sungnack LEE (Korea)

In: BD NEWS vol.1 n.º1 May 2000

Editor:Hasan Yazici, MD

Co-editor:Yalçin Tüzün, MD


Doença ou Síndrome de Behçet?


As manifestações clínicas do que é conhecido hoje como Doença de Behçet foram descritas há tanto tempo como a era de Hipócrates. Contudo, em 1937, o dermatologista turco Hulusi Behçet foi o primeiro a dar uma descrição compreensível do conjunto de sintomas recorrentes de úlceras orais aftosas, úlceras genitais, e uveites como uma entidade de doença, doença esta que hoje carrega o seu nome.

Durante as ultimas seis décadas, foram publicados mais de 4500 referências relacionadas com a Doença de Behçet (1998) [1]. Isso reflecte o resultado das fortes actividades de pesquisa e o interesse mundial nesta doença única. Contudo, os especialistas em Behçet ainda não encontraram um consenso para uma terminologia unificada. Em outras palavras, têm usado diferentes termos médicos para descrever esta condição tal como Doença de Behçet, Síndrome de Behçet, etc.

De facto, a diferença ocorre maioritariamente devido a um só ponto: se devemos usar o termo “Síndrome” ou “Doença”.

Para alcançar uma terminologia comum, um grupo de autores reviu uma lista de artigos publicados nos últimos 60 anos que utilizaram o termo síndrome ou Doença para caracterizar a condição do Behçet.

De acordo com estudos, entre 2228 publicações relacionadas com o Behçet nos últimos 60 anos, 1591 usaram o termo “Doença” no título (71,40%) enquanto que 637 usaram o termo “Síndrome” (28,59%).

Além disso, isso era um fenómeno relacionado com o tempo. De entre 112 publicações datadas de 1941 a 1969 o termo “Doença” foi utilizado em cerca de 47% dos casos. Contudo esta percentagem cresceu até aos 82% entre 986 artigos publicados entre 1990 e 1998.

Recentemente foram feitos questionários aos membros do grupo internacional de estudo para a Doença de Behçet, dos quais responderam 23.

Resultados:

1. Devemos ter uma terminologia comum no que respeita ao Behçet?

Sim: 21 (91,30%)

Não: 2 (8,69%)


2. Que terminologia é aplicada mais comummente no seu país?

Síndrome de Behçet: 3 (13,04%)

Doença de Behçet: 15 (65,21%)

Ambos os termos: 4 (17,39%)


3. Que terminologia prefere pessoalmente?

Síndrome de Behçet: 8 (34,78%)

Doença de Behçet: 14 (60,86%)

Ambos os termos: 1 (4,34%)


Os respondentes apresentaram também alguns comentários notáveis:

- Ninguém poderia morrer de um síndrome. Visto que um indivíduo com Behçet pode morrer ou ficar cego, o Behçet deve ser uma doença (J.D.O’Duffy).

- A entidade deve ser separada como Doença de Behçet para as pessoas que se incluam na Rota da Seda e Síndrome de Behçet para outros (George E. Ehriche).

- Um dos respondentes mencionou que já se tinha acordado anteriormente num encontro internacional em usar o termo e “Doença de Behçet” (T. Lehner).

- Também diferenciar as várias manifestações da doença, por ex., Ocular-Behçet’s Disease, Neuro-Behçet’s Disease, etc. (D. Ben Ezra).

- Como tem sido observado em pacientes ocidentais e no interior da Rota da Seda, a Doença de Behçet pode incluir vários subtipos. Um dos respondentes acreditava que isso era também verdade para outras doenças como a Artrite Reumatóide, e Lúpus. Neste ultimo, pacientes individuais apresentavam diferentes fenotipos (manifestações) mesmo dentro do mesmo país. Note-se que, nunca lhes chamamos síndrome. Somando-se a isto, o mesmo Péptido-HSP pode causar a Doença de Behçet independentemente se pertence à Rota da Seda ou não. Portanto, apoia o termo “Doença de Behçet” e não “Síndrome de Behçet” (T. Sakane).

Em conclusão o grupo de estudo sugere que é tempo de chegar a um consenso para uma terminologia unificada.

Sugere também que baseado nas descobertas dos diferentes estudos todos nós, como especialistas de Behçet, devemos utilizar só uma terminologia de diagnóstico:”Doença de Behçet”.



[1] Bang D, et al. Reference Index Related to Behçet's Disease. 2nd edition. Seul, Design Mecca, 1998.



2 comentários:

  1. Carla - Parabéns! É tão bom encontrar informações actualizadas sobre esta doença na net em português. A Carla assitiu a Conferência Internacional de Behçet´s cá em Lisboa no mês passado? Foi excelente!

    Tambem moro em Lisboa mas sou americana. A minha filha, 23 anos, tem a doença de Behçet´s; provavelemente, o meu filho, 11 anos, também tem. Se quiser falar mais, faz favor de contactar-me: Débora Kleber, deb@Kleber.com.

    Beijinhos,
    Deb
    www.BDChatroom.com
    (inglês/português, sábados, 21-23h00)

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  2. sou naildes e tenho os cintomas da doença des de criança mas so agora aos 40 anos e q fui diagnosticada alem d muitas aftas sempre por toda mucosa tambaem tenho lesoes na pele na vagina 4derrames pleurais curados so com corticoide sem drenagem e agora esta atingindo vinhas vistas vou me internar daqui a alguns dias na santa casa no rio gostari de receber email para mais informaçao da doença

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